Fibroza pulmonară idiopatică, o boală cronică rară. Unii pacienţi pot manifesta doar simptome uşoare ani de zile

În anul 2013, The National Institute for Health and Care Excellence (Marea Britanie) atenționa că fibroza pulmonară idiopatică era cunoscută de cadrele medicale într-o foarte mică măsură. Multe cazuri încă rămân nediagnosticate.

Prin campania #RespirăSperanță, lansată de Asociația Pacienților cu Afecțiuni Autoimune – APAA – în colaborare cu Societatea Română de Pneumologie (SRP), se dorește a se atrage atenția asupra acestei boli cumplite, a cărei cauză nu este cunoscută. Campania se adresează pacienților.

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este cea mai frecvent întâlnită formă de pneumonie interstițială cronică, progresivă, fibrozantă. Boala are o evoluție clinică imprevizibilă, caracterizată prin declinul progresiv al funcției ventilatorii pulmonare, agravarea fibrozei și deces.

Deși cauza bolii este necunoscută, se consideră că fibroza pulmonară idiopatică este consecința unor micro-leziuni repetate la nivelul plămânilor, repararea anormală a acestora determinând fibrozare progresivă și pierderea ireversibilă a funcției pulmonare.

Fibroza pulmonară idiopatică se poate manifesta diferit la fiecare persoană. Unii pacienți pot manifesta doar simptome ușoare ani de zile, pe când la alții boala poate progresa rapid. Cu toate acestea, speranța de viață este, în medie, între trei și cinci ani.

Simptomele bolii nu sunt specifice, lucru care îngreunează și mai mult procesul de diagnosticare. Cel mai frecvent însă, pacienții se confruntă cu tusea uscată cu debut lent, dispnee (dificultăți în respirație), (68%) sau oboseală (28%). De asemenea, aproximativ 25% din pacienți prezintă depresie clinic semnificativă.

Pacienții se confruntă și cu o pierdere treptată a independenței personale, care coincide cu deteriorarea stării de sănătate și creșterea incapacității de a efectua activități cotidiene de rutină, mai ales după utilizarea oxigenoterapiei.

Boala este întâlnită mai des la persoanele cu vârsta de peste 65 de ani

Aproximativ 100.000 persoane din SUA cu vârsta de peste 18 ani sunt diagnosticate cu FPI. Cu toate acestea, boala este mult mai frecventă la persoanele cu vârsta de peste 65 de ani. La nivel mondial, mai bine de 40.000 de cazuri noi de fibroză pulmonară idiopatică sunt depistate anual. În România nu sunt disponibile statistici oficiale cu privire la numărul cazurilor de FPI, însă specialiștii estimează că în țara noastră sunt între 400 și 500 de pacienți cu aceasta boală. Dintre aceștia, mai puțin de 5% sunt diagnosticați corect.

#RespirăSperanță, un real ajutor pentru pacienții cu FPI și cei din jurul lor

#RespirăSperanță este o campanie care se adresează pacienților cu FPI dar și celor dragi lor, fiind primul proiect menit să informeze cu privire la aceasta boală. Organizată de APAA în parteneriat cu Societatea Română de Pneumologie, capania include și înființarea unui club al pacienților, precum și lansarea unui website educațional cu articole scrise sau verificate de specialiști și distribuirea unor broșuri informative.

Prof. as. dr. Ruxandra Ulmeanu, președintele Societății Române de Pneumologie, prof. univ. dr. Voicu Tudorache, șeful catedrei de pneumologie de la Universitatea de Medicină și Farmacie „Victor Babeș” din Timișoara, prof. univ. dr. Florin Mihălțan, dr. Irina Strâmbu și dr.Claudia Toma, toți trei de la Institutul „Marius Nasta” s-au reunit la București cu ocazia lansării campaniei și sprijină inițiativa, menționând că este de un real ajutor pentru cei afectați de FPI.

„Mă bucur să fac parte din acest proiect mai ales pentru că fibroza pulmonară idiopatică este o boală cruntă și, în același timp, dificil de diagnosticat. Sunt convins că toate aceste eforturi îi vor ajuta nu doar pe cei care au fost diagnosticați ci și pe cei care prezintă riscuri, să-și îmbunătățească într-o mai mare măsură calitatea vieții”, spune prof. univ. dr. Voicu Tudorache, șeful catedrei de pneumologie de la Universitatea de Medicină și Farmacie „Victor Babeș” din Timișoara.